Прогрессивный бульбарный синдром

Бульбарный синдром — это болезнь, которая характеризуется главным образом параличом мышц губ, языка, челюстей, глотки и гортани. Заболевание не простое, не всегда поддается лечению, часто имеет неблагоприятный прогноз.

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатом мозге.


Этиология прогрессивного бульбарного синдрома

Бульбарный синдром
Синдром поражения черепных нервов

Прогрессивный бульбарный синдром встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30-50 лет. В некоторых он бывает, по-видимому, наследственным, так как его наблюдали у нескольких членов одного одной семьи.

Как на предрасполагающие моменты указывают на сифилис, Брайтову болезнь, физические напряжения, сильные душевные волнения и травматические повреждения.

Иногда явления могут присоединиться при некоторых болезнях спинного мозга (амиотрофический боковой склероз, множественный склероз, спинная сухотка, сирингомиелия), вследствие распространения процесса на продолговатый мозг.


Симптомы проявления синдрома поражения черепных нервов

В редких случаях синдром поражения черепных нервов может представлять внезапное, апоплектиформное начало, но обыкновенно она развивается незаметно и постепенно. Первоначально больные жалуются на головокружение и на боли в затылке, а затем мало-помалу появляется паралич губ, гортани и языка.

Большей частью, прежде всего, поражается язык, движения которого становятся все более и более затрудненными. Больной не в состоянии вполне высунуть язык и совершать им движения в разных направлениях. Вместе с тем ему трудно выговаривать некоторые согласные, как р, л, д, т, с, г, к, для произношения которых требуется более или менее значительное участие языка. Гласная «и» тоже выговаривается с трудом.

Речь, в общем, невнятна и производит такое впечатление, как будто больной говорит с полным ртом. Язык при осмотре атрофирован; он уменьшен в объеме, уплощен, вял наощупь и лежит неподвижно на дне полости рта; местами в нем замечаются ясные фибриллярные сокращения.

Синдром поражения черепных нервов
Черепные нервы

Жевательные мышцы тоже парализуются, вследствие чего разжевывание пищи сильно затрудняется.

Пищевые массы застревают в защечных мешках, и чтобы проглотить их, больной вынужден протолкнуть пальцем пищевой комок в глотку и затем запрокинуть назад голову, с целью облегчить глотание, которое тоже затруднено.

Довольно рано, обыкновенно вслед за языком, поражаются мышцы губ, прежде всего круговая мышца. Вследствие этого все более и более затрудняется выговаривание таких букв, как о, ю, б, п, м, ф, в. Дольше всего сохраняется способность выговаривать букву а.

В конце концов все движения губ становятся невозможными; больной не в состоянии свистать, сделать гримасу и т. п. При смехе рот чрезмерно широко раскрывается и остается в таком положении, пока сам больной не закроет рта пальцами. Из полуоткрытого рта постоянно вытекает обильная слюна. Нижняя часть лица имеет плаксивое выражение. Мышцы лба, век и глазных яблок остаются обыкновенно не пораженными.

Вследствие паралича небной занавески голос принимает гнусливый оттенок, и жидкая пища при глотании попадает в нос. Большей частью присоединяются также паралитические явления со стороны гортани. Вследствие паралича голосовых связок голос становится хриплым и беззвучным, кроме того гортань при глотании недостаточно закрывается.

 

Больные поэтому часто поперхиваются, пища и жидкости попадают в дыхательное горло и дальше, так что развиваются тяжелые бронхопневмонии (аспирационная пневмония). Вследствие недостаточного закрытия голосовой щели больные не могут хорошо откашлять мокроту, что еще более увеличивает опасность таких осложнений.

Иногда наблюдается сильное учащение пульса, который становится слабым и неправильным. Со стороны чувствительности, мочевого пузыря и прямой кишки не наблюдается никаких расстройств. Смерть наступает от легочных осложнений, иногда от паралича сердца или от общего истощения. В среднем прогрессивный бульбарный паралич тянется 2-3 года.


Прогрессивный бульбарный синдром: патологическая анатомия

Процесс прогрессивного бульбарного синдрома сосредоточивается в продолговатом мозгу в серых ядрах лицевого, языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного нервов. Двигательные ганглиозные клетки перерождены; они утрачивают ядро, принимают шарообразную форму и содержат обильные скопления желтоватого зернистого пигмента. Осевоцилиндрические отростки тоже перерождены и разрушены. В белом веществе не находят особенных изменений. Пораженные мышцы представляют явления дегенеративной атрофии.


Диагноз и лечение бульбарного синдрома (паралича)

В типичных случаях диагноз прогрессивного бульбарного паралича не представляет обыкновенно затруднений. Важно все-таки помнить, что некоторые другие заболевания могут давать сходную клиническую картину.

При двусторонних церебральных процессах (поражение коры или двигательных путей), при которых картина на первый взгляд напоминает прогрессивный бульбарный паралич, явления развиваются не медленно и постепенно, а начинаются одним или несколькими апоплектиформными приступами.

Появляются сразу параличи, которые захватывают одновременно конечности и в дальнейшем не прогрессируют, а остаются стационарными или мало-помалу до некоторой степени улучшаются. Кроме того в подобных случаях существуют расстройства умственных способностей.

Процессы на основании мозга (сифилис, опухоли, менингит) сопровождаются обыкновенно головной болью, головокружением и расстройствами со стороны глаз.

Вследствие поражения корешков бульбарных нервов характеризуются большей частью апоплектиформным началом, при отсутствии каких-либо явлений, указывающих на поражение головного мозга.

Параличи вследствие множественного неврита развиваются обыкновенно быстро, начинаются большей частью с конечностей и сопровождаются расстройствами чувствительности и резкой мышечной атрофией, которая представляет к тому же иное распределение.

Верхний полиоэнцефалит Вернике сопровождается обыкновенно параличом наружных глазных мышц, т. е. наружной офтальмоплегией.

Большие затруднения может представлять на первых порах диагноз, когда имеется дело с амиотрофическим боковым склерозом или спинномозговой мышечной атрофией, начинающимися бульбарными явлениями. В подобных случаях только дальнейшее течение болезни позволяет поставить диагноз.

Легче исключить названные заболевания, когда явления бульбарного паралича присоединились только впоследствии. То же относится к случаям спинной сухотки, множественного склероза или сирингомиелии, которые также могут иногда осложниться.


Прогноз

Прогноз неблагоприятен.

 

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *